Surgical results and quality of life of patients submitted to restorative proctocolectomy and ileal pouch-anal anastomosis / Resultados cirúrgicos e qualidade de vida de pacientes submetidos à proctocolectomia total e reservatório ileoanal

ABSTRACT Purpose: restorative proctocolectomy with ileal pouch-anal anastomosis (IPAA) is the surgical procedure of choice in some cases of familial adenomatous polyposis (FAP) and ulcerative colitis (UC). IPAA allows complete removal of the diseased colon and rectum, however, it is associated with substantial morbidity and potential consequences to patients' quality of life (QoL). Aims: to evaluate the surgical results, functional outcomes and QoL after IPAA; and to examine the impact of surgical complications upon QoL. Methods: we reviewed the records of 55 patients after IPAA, with emphasis on surgical outcomes. Forty patients answered the questionnaires. The Cleveland Global Quality of Life (CGQL), Inflammatory Bowel Disease Questionnaire (IBDQ), and Short Form 36 Health Survey Questionnaire (SF36). Results: the average age was 42.1±14.1 years. 63.6% of the patients were male, and 69.1% had FAP. Operative mortality was 1.8% and overall morbidity was 76.4%. Anastomotic leakage was the most frequent early complication (34.5%). Pouchitis (10.8%) and small bowel obstruction (9.1%) were the most common late complications. Patients with UC had the most severe complications (p=0.014). Pelvic complications did not have a negative effect on functional outcomes or QoL scores. Female patients had decreased pouch evacuation frequency, fewer nocturnal bowel movements, decreased bowel symptom impact on QoL (p=0.012), and better CGQL (p=0.04). Patients with better education had better QoL scores, and patients who had their pouches for more than five years scored lower. Conclusion: the high morbidity has no impact on function or QoL. Bowel function is generally acceptable. QoL is good and affected by sex, education and time interval since IPAA.

RESUMO Objetivo: a Proctocolectomia com reservatório ileoanal (PCT-RIA) é método de escolha em alguns casos de Polipose Adenomatosa Familiar (PAF) e Retocolite Ulcerativa (RCU). Embora tenha potencial curativo, apresenta morbidade considerável e pode afetar a qualidade de vida (QV) dos pacientes. Objetivos: avaliar resultados cirúrgicos e impacto das complicações pélvicas na função intestinal e QV. Métodos: foram avaliados retrospectivamente 55 pacientes submetidos a PCT-RIA, de janeiro de 2003 até abril de 2017, com ênfase na técnica operatória e morbidade. Quarenta pacientes responderam aos questionários Cleveland Global Quality of Life (CGQL), Inflammatory Bowel Disease Questionnaire (IBDQ) e Short Form 36 Health Survey Questionnaire (SF36). Resultados: A média de idade foi 42,1±14,1 anos, sendo 63,6% do sexo masculino e 69,1% com diagnóstico de PAF. A mortalidade cirúrgica foi 1,8% e morbidade 76,4%. Fístula anastomótica foi a complicação precoce mais frequente (34,5%) e, as tardias foram bolsite (10,8%) e obstrução intestinal (9,1%). As complicações precoces mais graves foram mais frequentes em pacientes com RCU (p=0,014). Não houve impacto das complicações na função intestinal nem na QV. As mulheres apresentaram menor frequência evacuatória e noturna, menor interferência dos sintomas intestinais na QV (p=0,012) e CGQL mais elevado (p=0,04). Melhor QV foi referida pelos pacientes com maior escolaridade e, foi observada piora em pacientes com mais de cinco anos de confecção do RIA. Conclusões: não se evidenciou impacto das complicações na função intestinal nem na QV. A função intestinal é satisfatória e a QV é boa na maioria dos pacientes, sendo influenciada pelo sexo, escolaridade e tempo de confecção do RIA.

Functional outcomes in patients submitted to restorative proctocolectomy with ileal pouch anal anastomosis in a single tertiary center / Resultados funcionais em pacientes submetidos a proctocolectomia restauradora com anastomose íleoanal e bolsa ileal em um centro terciário

ABSTRACT Background: Functional results after restorative proctocolectomy for ulcerative colitis and familial adenomatous polyposis are variable. We assessed functional results in patients with ileal pouch anal anastomosis and evaluated potential factors associated with poor functional results. Methods: Retrospective cohort study of 38 patients who were submitted to a restorative proctocolectomy with ileal pouch anal anastomosis, in the context of ulcerative colitis and familial adenomatous polyposis, in at tertiary referral center, in the period between 1993 and 2013. Clinical records were analyzed and telephone interviews with protocoled questionnaire to 32 patients (12 ulcerative colitis, 20 familial adenomatous polyposis) were performed. Pouch functional results were also evaluated based in the Oresland score. The functional results were analyzed at four points of the patient outcome. Results: In 25 patients were performed restorative proctocolectomy with ileal pouch anal anastomosis and in 7 patients total colectomy preceded protectomy with ileal pouch anal anastomosis. Protective ileostomy was performed in all patients. There was no mortality and post-operative complications related with the pouch was 12.5% but treated conservatively. The mean follow-up was 13.2 years. Pouch failure occurs in 9.4% (2 in familial adenomatous polyposis and 1 in ulcerative colitis). Familial adenomatous polyposis patients achieved the best outcome but the outcome was acceptable in both groups. The median Oresland score was good with small variations over the years, although the best score being reached at 5 years after the surgery. Conclusions: The long-term results in patients undergoing restorative proctocolectomy with ileal pouch anal anastomosis were good in both groups, although better in familial adenomatous polyposis. In both, the best score of functional results seems to be reached at 5 years after surgery.

RESUMO Introdução: Os resultados funcionais após proctocolectomia restauradora em casos de colite ulcerativa e polipose adenomatosa familiar são variáveis. Avaliamos os resultados funcionais em pacientes com anastomose ileoanal e bolsa ileal bem como os fatores potenciais associados a resultados funcionais fracos. Métodos: Estudo retrospectivo de coorte com 38 pacientes submetidos a proctocolectomia restauradora com anastomose ileoanal e bolsa ileal, no contexto de colite ulcerativa e polipose adenomatosa familiar, em um centro de referência terciário, no período entre 1993 e 2013. Analisamos os registos clínicos e realizamos entrevistas telefónicas com um questionário protocolado a 32 pacientes (12 colite ulcerativa, 20 polipose adenomatosa familiar). Também foram avaliados os resultados funcionais da bolsa, com base no escore de Oresland. Os resultados funcionais foram analisados em quatro pontos do desfecho de cada paciente. Resultados: Em 25 pacientes foi realizada proctocolectomia restauradora com anastomose ileoanal e bolsa ileal, e em 7 pacientes uma colectomia total precedeu a protectomia com anastomose ileoanal e bolsa ileal. Todos os pacientes foram submetidos a uma ileostomia protetora. Não ocorreram óbitos e as complicações pós-operatórias relacionadas com a bolsa chegaram a 12,5%, mas foram tratadas conservadoramente. O seguimento médio foi de 13,2 anos. Ocorreu defeito na bolsa em 9,4% (2 em polipose adenomatosa familiar e 1 em colite ulcerativa). Os pacientes com polipose adenomatosa familiar obtiveram o melhor resultado; contudo, em ambos os grupos o resultado foi considerado aceitável. A mediana do score de Oresland foi boa, tendo sido observadas pequenas variações ao longo dos anos, embora o melhor score tenha sido verificado 5 anos após a cirurgia. Conclusões: A longo prazo, os resultados para os pacientes submetidos a proctocolectomia restauradora com anastomose ileoanal e bolsa ileal foram bons em ambos os grupos, embora tenham sido considerados melhores nos pacientes com polipose adenomatosa familiar. Nos dois grupos, o melhor escore de resultados funcionais parece ser alcançado por volta dos 5 anos após a cirurgia.

Surgical complications and metachronous rectal cancer risk in patients with classic familial adenomatous polyposis / Complicações cirúrgicas e risco de câncer retal metacrônico em pacientes com polipose adenomatosa familiar clássica

INTRODUCTION: Familial adenomatous polyposis (FAP), an autosomal dominant disease characterized by development of numerous adenomatous polyps in the colon and rectum, is caused by germline mutations in the Adenomatous Polyposis Coli (APC) gene. METHODS: To determine the surgical morbidity in patients with classical familial adenomatous polyposis and determine the incidence of metachronous colorectal cancer (CRC) in those undergoing total colectomy (TC) with ileorectal anastomosis or restorative total proctocolectomy (TPC) and ileal pouch anal anastomosis. We analyzed patients with familial adenomatous polyposis who received treatment and regular follow-up at the A.C. Camargo Cancer Center from 1994 to 2013. RESULTS: Operative complications occurred in 22 patients (34.3%), 16 (25%) being early complications and 8 (12.5%) late complications. No mortality occurred as a result of postoperative complications. The incidence of metachronous rectal cancer after total proctocolectomy was 2.3% and after total colectomy 18.18% (p = 0.044). CONCLUSIONS: In order to provide better quality of life for individuals with familial adenomatous polyposis, total colectomy is commonly offered, as this simple technique is traditionally associated with lower rates of postoperative complications and better functional outcomes. However, it has become a less attractive technique in patients with familial adenomatous polyposis in its classical or diffuse form, since it has a significantly higher probability of metachronous rectal cancer. (AU)

INTRODUÇÃO: Polipose adenomatosa familiar (PAF), uma doença autossômica dominante caracterizada pela formação de numerosos pólipos adenomatosos no cólon e reto, é causada por mutações da linha germinativa no gene da polipose adenomatosa do cólon (PAC). MÉTODOS: Para determinar a morbidade cirúrgica em pacientes com PAF clássica e determinar a incidência de câncer colorretal (CCR) metacrônico naqueles pacientes submetidos à colectomia total (CT) com anastomose íleo-retal ou submetidos à proctocolectomia restaurativa (PCT) e anastomose bolsa ileal-anal, foram analisados pacientes com PAF que foram tratados e tiveram acompanhamento periódico no A. C. Camargo Cancer Center de 1994 até 2013. RESULTADOS: Ocorreram complicações cirúrgicas em 22 pacientes (34,3%); 16 (25%) tiveram complicações precoces e 8 (12,5%) complicações tardias. Não houve mortes como resultado de complicações pós-operatórias. A incidência de câncer de reto metacrônico após PCT foi de 2,3% e após CT foi de 18,18% (p = 0,044). CONCLUSÕES: A fim de proporcionar melhor qualidade de vida para os pacientes com PAF, CT é comumente oferecida, pois esta técnica simples está tradicionalmente associada com menores percentuais de complicações pós-operatórias e melhores resultados funcionais. No entanto, CT se tornou uma técnica menos atraente em pacientes com PAF em sua forma clássica ou difusa, uma vez que traz consigo uma probabilidade significativamente maior de câncer retal metacrônico. (AU)

The epidemiological and clinical features of familial adenomatous polyposis in Ribeirão Preto / Caracteristicas clínicas e epidemiológicas da polipose adenomatosa familiar em Ribeirão Preto

PURPOSE: to study 75 familial adenomatous polyposis (FAP) patients treated in a single institution in Ribeirão Preto/SP, from January 1981 to December 2011. METHODS: this is a retrospective study and the following data were collected: gender, age, main symptoms, familial history, coexisting malignancies, surgical treatment, surgical morbidity and mortality, factors related to life quality. RESULTS: median age was 29 years. Male-to-female ratio was 1.2:1. Bleeding was the most common symptom (62.6%). Colorectal cancer incidence was 25.5% (n = 19). Extracolonic neoplasia incidence was 8%. Colectomy with ileorectal anastomosis (IRA) was performed in 72% of the patients. Eighteen patients (24%) were submitted to proctocolectomy with "J-pouch" ileoanal anastomosis. In three patients (4%) proctocolectomy with terminal ileostomy was performed. Early and late complication rate were similar (22.7% × 24%). Ileal pouch surgery exhibited tendency to a higher morbidity and mortality but no significance could be found. Overall mortality rate was 7.46%. Malignant neoplasia was the main cause of mortality, accounting for 60% of deaths. CONCLUSION: FAP is a rare pathology in our country. Genetic counseling and proper screening programs are essential tools to early diagnosis and follow-up. Surgery is the most effective treatment and the best option to prevent malignant neoplasia. (AU)

OBJETIVO: analisar 75 pacientes com polipose adenomatosa familiar (PAF) tratados no Hospital das clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, Universidade de São Paulo, entre janeiro de 1981 a dezembro de 2011. MATERIAIS E MÉTODOS: trata-se de estudo retrospectivo com coleta dos seguintes dados: sexo, idade, sintomas principais, história familiar, presença de malignidade, cirurgia realizada, morbidade e mortalidade cirúrgicas e fatores relacionados à qualidade de vida. RESULTADOS: a idade média encontrada foi de 29 anos. A razão entre os sexos foi de 1,2:1 com predomínio no sexo masculino. Sangramento intestinal foi o sintoma mais comum (62,7%). A incidência de câncer colorretal foi de 25,3% (n = 19). Neoplasias extracolônicas foram diagnosticadas em 8% dos pacientes. Colectomia total com íleo-reto anastomose (IRA) foi realizada em 72% (n = 54) dos pacientes. Proctocolectomia com anastomose ileoanal e bolsa ileal em "J" foi realizada em 24% (n = 18) dos casos e em 4% (n=3) dos pacientes optou-se pela proctocolectomia com ileostomia terminal (PCI). As taxas de complicações precoces e tardias foram semelhantes (22,7% × 24%). A cirurgia de bolsa ileal apresentou tendência a maior morbimortalidade, porém sem relevância estatística. A taxa geral de mortalidade foi de 7,46%. Neoplasias malignas foram responsáveis por 60% dos óbitos e complicações cirúrgicas por 40%. CONCLUSÕES: a PAF é uma patologia de baixa incidência no nosso país. O aconselhamento genético e o rastreamento familiar são instrumentos essenciais para o diagnóstico precoce e seguimento adequado. A cirurgia persiste como melhor opção para prevenção do câncer colorretal e tratamento da doença. (AU)

Processo inflamatório em mucosa de reservatórios ileais de doentes assintomáticos / Inflammatory activity of pelvic ileal pouches mucosa in asymptomatic patients

A inflamação inespecífica do reservatório ileal (RI) após retocolectomia total é a complicação pós-operatória mais comum nos doentes operados por retocolite ulcerativa inespecífica (RCUI). Os mecanismos imunológicos envolvidos na etiologia não são totalmente conhecidos. OBJETIVO: Avaliar a ativação de STAT-1 e a expressão da citocina INF-gama em mucosa de RI endoscópica e histologicamente normal, de doentes operados por RCUI e PAF, assintomáticos. CASUISTICA E MÉTODOS: Estudou-se 18 doentes submetidos à retocolectomia total com RI em (J), sendo nove com RCUI e nove com polipose adenomatosa familiar (PAF). Realizou-se biópsias da mucosa dos RI e de íleo terminal. As expressões de INF-gama e a ativação de STAT-1 foram avaliadas por meio de imunoblot de extrato protéico total. RESULTADOS: A ativação de STAT-1 foi maior em mucosa de RI de doentes operados por RCUI, quando comparada aos grupos PAF e Controle (p menor que 0.05). A expressão de INF-gama foi maior no grupo RCUI quando comparada ao grupo Controle (p menor que 0.05), mas não em relação ao grupo PAF (p maior que 0.05). CONCLUSÃO: Estes achados podem justificar a maior susceptibilidade dos doentes com RCUI à inflamação inespecífica do RI quando comparados aos portadores de PAF, sendo a principal via inflamatória similar à verificada na RCUI.

Pouchitis after total retocolectomy is the most common complication in ulcerative colitis (UC). The immunological mechanisms involved in the genesis of pouchitis are unclear. PURPOSE: To evaluate STAT-1 activation and IFN-gama expression in normal ileal pouch mucosa. METHODS: Eighteen asymptomatic patients submitted to total retocolectomy and J pouch, were evaluated, being nine with UC and nine with FAP. The activation of STAT-1 and expressions of the cytokine were determined by immunoblot of total protein extracts from pouch mucosal biopsies. RESULTS: STAT-1 activation was increased in UC, when compared to FAP and controls. Higher levels of IFN-gama expression were observed in UC when compared to control group, but was similar to FAP. CONCLUSIONS: These findings could explain a higher susceptibility to this inflammatory complication in UC when compared to FAP, which may be similar to UC disease.

Reservação da arcada vascular do cólon direito para o alongamento mesenterial na cirurgia do reservatório ileal / Preservation of the vascular arcade of the right colon to the mesentery lengthening in the ileal pouch procedure

OBJETIVO: Avaliar a eficácia da preservação da arcada vascular do cólon direito (AVCD) na manutenção da perfusão sangüínea do reservatório após manobras de alongamento do mesentério ileal. MÉTODOS: O estudo incluiu 46 pacientes (janeiro/1990 a julho/2000, para o tratamento de retocolite ulcerativa (RCU) e polipose adenomatosa familiar (PAF), que foram divididos em dois grupos: grupo com preservação da arcada (CPA), 27 pacientes, média de idade - 34,0 (19-53) anos, 15 (55,6 por cento) eram do sexo feminino e 24 (88,9 por cento) eram brancos; e grupo sem preservação da arcada (SPA), 19 pacientes, média de idade 41,5 (13 - 62) anos, oito (42,1 por cento) eram do sexo feminino e 18 (94,8 por cento) eram brancos. Trinta pacientes (65,2 por cento) apresentavam RCU e 16 (34,7 por cento) PAF. Foram comparadas a ocorrência de complicações atribuídas à má perfusão sangüínea ou tensão na anastomose ileoanal, assim como as indicações de reoperações. RESULTADOS: No grupo CPA, em quatro pacientes (18,5 por cento), as complicações estavam relacionadas ao comprometimento da viabilidade intestinal ou à tensão ao nível da anastomose. No grupo SPA, estas complicações ocorreram em sete pacientes (36,9 por cento). Foram reoperados três pacientes (11,1 por cento) do grupo CPA, por causas relacionadas ou à má perfusão sangüínea ou à tensão excessiva no nível da anastomose e no grupo SPA cinco (26,3 por cento), pela mesma causa. CONCLUSÕES: Apesar das limitações metodológicas, observou-se tendência para menor ocorrência de complicações isquêmicas no grupo com preservação da AVCD. Quando o abaixamento do reservatório ileal tem que ser ao nível da linha pectínea, torna-se importante a perfusão sangüínea via AVCD como auxiliar na preservação de sua viabilidade.

BACKGROUND: The aim of this study was to analyze the efficacy of the preserved vascular arcade of the right colon (MVA) on maintaining blood perfusion to the pouch following mesenteric lenghtening maneuvers. METHODS: Forty six patients submitted to total proctocolectomy and ileal pouch-anal anastomosis for the treatment of ulcerative colitis (UC) and adenomatous familial polyposis (AFP), from January 1990 to July 2000, were divided in two groups: Group With Preservation of the Arcade (WPA), 27 patients, mean age 34,0 (19-53) years, 15 (55,6 percent) were female, and 24 (88,9 percent) were white; and Group Without Preservation of the Arcade (WOPA), 19 patients, mean age 41,5 (13-62) years, 8 were female (42,1 percent), and 18 (94,8 percent) were white. Thirty patients (65,2 percent) had UC and 16 (34,7 percent) had AFP. Analyzes were made by the comparison of the incidence of complications due to blood perfusion failure or overtension in the ileoanal anastomosis, as well as the need of revision operation. RESULTS: In the group WPA, 4 patients (14.8 percent) had complications being related to ischemia or anastomosis overtension. In the group WOPA, it was seen in 7 patients (36,9 percent). Three patients (11,1 percent) of the Group WPA were submitted on to revision operation due to complications related to ischemia or anastomotic overtension and 5 (26,3 percent) in the Group WOPA, for the same reasons. CONCLUSIONS: Besides methodological limitations, it was possible to identify a tendency to less occurrence of ischemia or anastomotic overtension related complications in the Group WPA. To perform a ileal pouch pull through operation, placing the anastomosis at the level of the pectinate line, the preserved MVA is an important technical aspect, helping to maintaining the viability and function of the pouch.